Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)-auf-dem-Chip
2023
University of Central Florida, Research Parkway, USA
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die innerhalb von 2-5 Jahren nach der Diagnose zum Tod führt. In dieser Studie wurde untersucht, wie sich die Verbesserung der Lebensfähigkeit und Funktion der menschlichen Skelettmuskulatur (hSKM) auf die Integrität neuromuskulärer Verbindungen (NMJ) bei ALS auswirkt.
Daher wurde ein humanes ALS-NMJ-auf-dem-Chip-Modell aus patienteneigenen induzierten pluripotenten Stammzellen (iPSCs) entwickelt, welche in Motoneuronen und Muskelfasern differenziert wurden. Das Modell wurde verwendet, um die Wirkung einer hSKM-spezifischen Kreatinbehandlung auf klinisch relevante funktionelle ALS-NMJ-Parameter zu untersuchen. Die Ergebnisse zeigten eine verbesserte NMJ-Anzahl und -Stabilität sowie einen reduzierten Ermüdungsindex für Kreatin-behandelte Systeme.
Die Arbeit demonstriert den Einsatz der Organ-Chip-Technologie zur Nachahmung komplexer menschlicher Krankheiten wie ALS und ihre Anwendbarkeit für das toxikologische und Wirksamkeitsscreening von Arzneimitteln.
The effect of skeletal muscle-specific creatine treatment on ALS NMJ integrity and function
James J. Hickman
Eingestellt am: 16.10.2023
[1] https://www.mdpi.com/1422-0067/24/17/13519
