Organoide als Modell der Ziliendyskinesie
Oktober 2021
Hubrecht Institute, Utrecht, Niederlande
Organoide der Atemwege wurden aus Bürstenproben der unteren Nasenmuschel von vier Patienten gewonnen, die an primärer Ziliendyskinesie (PCD) litten, einer Lungenerkrankung, die durch eine Funktionsstörung der beweglichen Flimmerhärchen in den Atemwegen verursacht wird. Atemwegszellen wurden aus den Proben isoliert und entweder an einer Luft-Flüssigkeits-Grenzfläche oder in einer organoiden Kultur kultiviert. Es wurde gezeigt, dass Organoide im Vergleich zur Luft-Flüssigkeits-Grenzflächenkultur über längere Zeiträume kultiviert werden können. Auf den Organoiden werden patientenspezifische Unterschiede im Ziliarschlag beobachtet, welche mit den genetischen Mutationen der Patienten übereinstimmen. Der Ansatz erfordert im Vergleich zur derzeitigen diagnostischen Praxis eine sehr geringe Menge an Spendermaterial und kann daher als zusätzlicher und potenziell definitiver diagnostischer Test für PCD-Patienten angesehen werden. Darüber hinaus wurde mithilfe von Geneditierungswerkzeugen gezeigt, dass eine patientenspezifische Mutation repariert werden kann. Diese Studie zeigt, dass von Patienten stammende Organoide hilfreich sein können, um zellbiologische, diagnostische und therapeutische Einblicke in die primäre Ziliendyskinesie und andere mit Zilienzellen in Zusammenhang stehende Erkrankungen zu erhalten.
Modelling of primary ciliary dyskinesia using patient-derived airway organoids
Hans Clevers
Eingestellt am: 25.03.2022
[1] https://www.embopress.org/doi/full/10.15252/embr.202052058